Día Mundial de la Esclerosis Lateral Amiotrófica. 21 de junio.
Dra. Gloria de Lourdes Llamosa García Velázquez.
Presidenta de la Sociedad Mexicana de Neurología y Psiquiatría. gllamosa@neurología integral.com
¿Qué es la esclerosis lateral amiotrófica? (ELA)
Es una enfermedad degenerativa progresiva del sistema nervioso.
Ataca a las células nerviosas del cerebro y de la médula espinal que controlan el movimiento.(motoneuronas) Estas dejan de funcionar y de enviar mensajes a los músculos, causando debilidad muscular e incapacidad de movimiento.
Cuando desaparecen las motoneuronas, los músculos se atrofian, adelgazan, y se pierde la movilidad.
Habitualmente la debilidad inicia en las extremidades, en forma asimétrica. ELA espinal, que ocurre en 2/3 de los pacientes. Cuando principalmente afecta a músculos de la cabeza es ELA bulbar. Sucede tempranamente en alrededor del 20% de las personas con ELA. En pocos pacientes se afectan los musculos de la respiración tempranamente.
Es más frecuente entre 40 y 70 años, tres veces más en hombres que en mujeres. No se conoce a ciencia cierta su causa, se ha identificado que del 5-10% de los casos se hereda.
Manifestaciones de la ELA
Avanza de modo diferente en cada parte del cuerpo (asimétrica). La evolución es diferente en cada persona, puede ser muy lenta, otras veces puede ser rápida.
Pero existen datos comunes , no afecta oído, vista, gusto u olfato. No es contagiosa. Las personas con ELA, cursan con múltiples síntomas, en combinaciones variables.
Dependen de la gravedad y la localización de los cambios degenerativos en las motoneuronas. Los datos principales son:
- Debilidad muscular. Páralisis.
- Calambres y Fasciculaciones.
- Problemas para la deglución.
- Trastornos del lenguaje.
- Pérdida de peso.
- Infecciones asociadas.
- Salivación
- Dificultad para respirar.
- Disminución de la capacidad de toser.
- Depresión-ansiedad.
- Trastornos del ritmo intestinal.
Los calambres, la pérdida de la movilidad y función muscular pueden provocar dolor. Puede haber problemas cognitivos. (demencia fronto-temporal)
Diagnóstico
Debe ser ratificado o rectificado por un neurólogo. Hay varias enfermedades que se pueden confundir con la ELA. El neurólogo debe hacer una historia clínica, muy completa considerar antecedentes de otros familiares con ELA, otros padecimientos del enfermo, la evolución clínica, de sus síntomas. Hará también una exploración física, muy completa. Corroborará su sopecha con estudios de neurofisiología. Con frecuencia practicamos otros estudios como la resonancia magnética, sobre todo para descartar otras enfermedades diferentes. El error diagnóstico es frecuente, y el retardo para el diagnostico puede ser largo.
Manejo de la ELA:
Meta: Mantener al máximo la calidad de vida del paciente con ELA, centrándose en el tratamiento justo en la PERSONA con ELA. Para ello es muy importante
La comunicación veraz, empática y el establecimiento de objetivos. No es fácil para el médico informar del diagnóstico de una enfermedad neurológica progresiva. Por eso es muy importante descartar razonablemente otras causas del cuadro del paciente, y hablar de la ELA cuando se está razonablemente seguro del diagnóstico. Entonces es vital informar, planear y discutir objetivos y opciones de terapia y manejo. Hay algunas terapias conocidas y otras en investigación, pero desafortunadamente hasta ahora no hay una curación.
El tratamiento de las personas con ELA debe ser multidisciplinario, involucra a muchos especialistas, no todos ellos médicos como podemos ver en la figura 1.
Es muy importante planear el futuro, tomar decisiones importantes y comunicarlas.
Papel de los cuidados paliativos
Los cuidados paliativos son la rama de la medicina que se encarga de PREVENIR y ALIVIAR el sufrimiento así como brindar la mejor CALIDAD DE VIDA posible a pacientes que padecen de una enfermedad progresiva, sin una cura conocida tanto para su bienestar como el de su familia. Sus principales objetivos son: El manejo de los síntomas que ponen en una situación de sufrimiento al paciente y/o a sus familiares. Establecer las metas de tratamiento de acuerdo a las preferencias del paciente para con su vida. Mantener la comunicación entre el paciente, su familia o cuidadores y todo el equipo médico involucrado en el tratamiento de su enfermedad. Proporcionar apoyo psicosocial y espiritual al paciente y a sus familiares. Dentro de sus objetivos sobresalen también el manejo de: el dolor, la falta de aire, los problemas de la respiración. Cooperan en la mejoría de la ansiedad y depresión, el manejo de la inmovilidad, la alimentación, los trastornos digestivos
los del sueño, la espasticidad, las infecciones y brindan atención domiciliaria integral (paciente-familia-cuidador)
Planificación anticipada de la atención
Los pacientes desean seguir una planificación anticipada de la atención y discutir sobre la progresión de su enfermedad con sus médicos.
La comunicación con los pacientes y sus familias debe ser abierta, incluyendo el establecimiento de metas y opciones de terapia.
Puede haber varias barreras para lograr adecuada comunicación. A veces somos los médicos, que podemos actuar con prisa, o que no nos gusta dar malas noticias, y no queremos hablar del futuro, otras veces es la familia del paciente que no quiere plantear temas a futuro, por temor a lastimar a su paciente, esta conspiración del silencio, suele afectar mas a la persona con ELA, quien tiene todo el derecho a expresar que desea y cómo lo desea y asegurarse de que su voluntad será respetada. Por otra arte incluso tempranamente en la enfermedad es importante planear por ejemplo accesos convenientes a casa, baños apropiados, espacios que permitan el máximo de autonomía.
También es muy importante el apoyo al cuidador y a la familia. El cuidado del una persona con una enfermedad neurológica progresiva a menudo causa estrés, físico y emocional, sean o no familiares.
